长期精神病需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-16 07:54:46 来源: 南平癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕有的以大脑皮质脱髓鞘和肿胀为特征的疾伤寒，常见肝病症状。近期，来自印度科泽科德所学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年症状，20 年此前开始有中度恶习史，近一个月初表现成近记忆及执行功能障碍，人格改变，坐姿痉挛。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴 T2-FLAIR（b）看出大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质高信号，构件保留

诊断：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以大脑皮质的机关层受累有别于，背层和腹层一般来说保留，表现成「三明治征」。其他受累的小脑有此前在野、后在野、皮质脊髓束、大脑半球小脑及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，坐姿极度，癫痫发作及昏迷。

主要结构上

1. 肝病症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑皮质高信号；

2. 医学影像波谱是最主要的除此以外诊断技术，可看出 NAA/Cr 比值在疾伤寒发作后的此前 4 个月初上升，随后成现乳糖山岭、脂质山岭，这些推断出与临床症状的恢复不符。

鉴别诊断

大脑皮质胶质瘤：人口为120人效应导致大脑皮质肿大。

脱髓鞘：伤寒灶上会对数，向上分布，方形 Dawson 腿征。